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Drittmittelprojekt

Titel:
Strukturveränderungen der Basalganglien und Störungen des Kupferstoffwechsels bei Dystonien

Projektleitung an der Universität Würzburg:

• Prof. Dr. Georg Becker , Uniklinik Homburg,Mail: georg.becker@uniklinik-saarland.de
• PD Dr. Markus Naumann ,Tel: 201 23525,Mail: Naumann@mail.uni-wuerzburg.de

Beteiligte Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler:

• Prof. Dr. Karlheinz Reiners
• Dr. Daniela Berg
• Dr. rer. nat. Andreas Weishaupt

Kurzbeschreibung:
Analyse des Gehaltes von Schwermetallen in Gehirnen von Dystoniepatienten weisen auf eine Erhöhung des Kupfergehaltes im Bereich der Linsenkerne hin. In Verbindung hiermit ist der Menkesprotein-Gehalt reduziert. Auch in Blutleukozyten von Dystoniepatienten ist eine Minderung des mRNA-Gehaltes von Menkesprotein zu finden. Dies deutet zusammen mit bildgebenden Befunden auf eine Kupferstoffwechselstörung die primären Dystonien hin.

Schlagworte:
    Kupferspeicherung
    Menkes Protein
    Basalganglien
    Dystonie

Laufzeit: von 01.1998 bis 12.2002

Förderinstitution:
Wirtschaftsunternehmen ( Merz, Allergan ) ,Genehmigungsdatum: 11.05.2001

Publikationen:

• Naumann M, Becker G, Toyka KV, Supprian T, Reiners K. (1996). Lenticular nucleus lesion in idiopathic dystonia detected by transcranial sonography. Neurology, 5,21. (Wissenschaftl. Artikel)
• Naumann M, Götz M, Reiners K, Lange KW, Riederer P. (1996). Neurotransmitters in CSF of adult-onset idiopathic dystonia: Reduced 5-HIAA levels as evidence of impaired serotonergic metabolism. J Neural Trans, 1,82. (Wissenschaftl. Artikel)
• Naumann M, Pirker W, Reiners K, Lange KW, Becker G, Brücke T. (1997). 123 I ß-CIT single-photon emission tomography in DOPA-responsive dystonia. Mov Disord, 2,56. (Wissenschaftl. Artikel)
• Becker G, Naumann M, Scheubeck M, Hofmann E, Deimling D, Lindner A, Gahn G, Reiners K, Toyka KV, Reiners K. (1997). Comparison of transcranial color-coded Duplex sonography, MRI, and SPECT findings in idiopathic spasmodic torticollis. Mov Disord, 2,56. (Wissenschaftl. Artikel)
• Becker G, Berg D, Rausch WD, Lange KW, Riederer P, Reiners K. (1999). Increased tissue copper and manganese content of the lentiform nucleus in primary adult-onset dystonia. Ann Neurol, 8,48. (Wissenschaftl. Artikel)
• Berg D, Weishaupt A, Francis MJ, Miura N, Yang XL, Naumann M, Koltzenburg M, Reiners K, Becker G. (2000). Changes of the copper transporting proteins and coeruloplasmisn in the lentiform nuclei in primary adult-onset dystonia. Ann Neurol, 8,48. (Wissenschaftl. Artikel)
• Kruse N, Berg D, Francis MJ, Naumann M, Rausch WD, Reiners K, Rieckmann P, Weishaupt A, Becker G. (2001). Reduction od Menkes mRNA and copper in leucocytes of patients with primary adult-onset dystonia.. Ann Neurol, 8,48. (Wissenschaftl. Artikel)
• Becker G, Berg D, Francis M, Naumann M. (2001). Evidence for disturbances of copper metabolism in dystonia: From imaging towards a new concept.. Neurology, 5,21. (Wissenschaftl. Artikel)
• Becker G, Berg D, Kruse N, Schröder U, Warmuth-Metz M, Rieckmann P, Reiners K, Naumann M. (2002). Evidence for shoulder girdle dystonia in selected patients with cervical disc prolaps. Mov Disord, 2,56. (Wissenschaftl. Artikel)