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Drittmittelprojekt

Titel:
Identifikation des Gendefekts bei der Mausmutante "Progressive Motor Neuronopathy"

Projektleitung an der Universität Würzburg:

Beteiligte Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler:

Kurzbeschreibung:
Die autosomal rezessive Mausmutante pmn wird seit mehr als 10 Jahren als Tiermodell für Motoneuron- Erkrankungen in der Forschung eingesetzt. Der zugrunde liegende Gendefekt für die Erkrankung bei dieser Maus war jedoch unbekannt. Wir haben in einem Positionsklonieransatz, der im Jahr 1996 mit Förderung der Klinischen Forschergruppe Neuroregeneration begonnen wurde, den zugrunde liegenden Gendefekt als Punktmutation im Gen für PBCE identifiziert. Die Mutation in diesem Tubulin- spezifischen Chaperon für die axonale Degeneration bei dieser Mausmutante verantwortlich ist.

Schlagworte:
    Motoneuron-Erkrankung
    Amyotrophe Lateralsklerose
    Tubulin

Laufzeit: von 01.1996 bis 12.2004

Förderinstitution:
DFG ( SFB 581 TP V1 ) ,Genehmigungsdatum: 18.08.1998
Sonstige Stiftung ( Schilling-Stiftung )
Bund ( BMBF-Verbund-Projekt "Verbesserung der axonalen Regeneration nach Nervenverletzungen mit einem optimierten in-vitro System" )

Vorläuferprojekt:
DFG to 61/8-4

Publikationen:

Links:
Institut für Klinische Neurobiologie