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Drittmittelprojekt

Titel:
Untersuchungen zur molekuaren Pathologie der Sorsby Fundusdystrophie (Förderung 1)

Projektleitung an der Universität Würzburg:

Beteiligte Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler:

Kurzbeschreibung:
Degenerative Erkrankungen der Netzhautmitte umfassen eine große Gruppe von Augenkrankheiten, die vorrangig zu einem Verlust des zentralen Sehvermögens führen. Die zugrundeliegenden Ursachen sind bisher weitgehend ungeklärt und eine gezielte Therapie, die den Verlauf dieser Erkrankungen beeinflussen könnte, praktisch nicht verfügbar.
Interessanterweise zeigen eine Reihe von distinkten Makuladegenerationen auffällige Ähnlichkeiten im frühen Krankheitsbild, was möglicherweise auf gemeinsame oder doch verwandte molekulare Mechanismen bei deren Pathogenese hindeuten könnte. Als ein wichtiges Modell gilt hierbei die Sorsby Fundusdystrophie (SFD). Vor kurzem wurde in unserem Labor der Gewebsinhibitor der Metalloproteinasen-3 (TIMP3) als das Krankheits-verursachende Gen für diese autosomal dominant vererbte Makulopathie identifiziert.
Die molekulare Pathologie der identifizierten Mutationen ist bisher jedoch unbekannt. Es ist daher unser Ziel, die zellulären Mechanismen des mutanten TIMP3 Proteins mit einer Kombination aus molekulargenetischen, biochemischen und zellbiologischen Methoden aufzuklären. Es wird erwartet, daß damit auch ein Beitrag zum allgemeinen Verständnis der pathologischen Prozesse bei den häufiger auftretenden Makuladegenerationen geleistet werden kann.

Schlagworte:
    Sorsby Fundusdystrophie
    Gewebsinhibitor der Metalloproteasen-3
    extrazelluläre Matrix

Laufzeit: von 05.1997 bis 05.1999

Förderinstitution:
Sonstige Stiftung ( Ernst und Berta Grimmke-Stiftung ) ,Genehmigungsdatum: 23.01.1997

Publikationen:

Links:
Publikation 51
Publikation 56
Publikation 65
Publikation 33
Publikation 37