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Drittmittelprojekt

Titel:
Analyse der funktionellen und strukturellen Eigenschaften des VMD2 Proteins und seine Rolle in der Pathogenese der Bestschen vitelliformen Makuladystrophie (Förderung 1)

Projektleitung an der Universität Würzburg:

Beteiligte Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler:

Kurzbeschreibung:
Morbus Best bezeichnet eine vitelliforme Makuladystrophie mit autosomal dominantem Erbgang und Beginn im 1.-2. Lebensjahrzehnt, wobei sich typischerweise eine ?Eidotter?-ähnliche subretinale Läsion in der zentralen Netzhaut manifestiert. In Spätstadien kommt es zu ausgeprägten atrophischen Veränderungen des Netzhaut/Aderhautbereichs. Das zugrundeliegende Gen, VMD2, liegt auf Chromosom 11, in Bande 11q12-13.1, und wird spezifisch im retinalen Pigmentepithel (RPE) als ein 585 Aminosäure langes Peptid exprimiert, das vermutlich 4-5 transmembrane Regionen besitzt. Obwohl sich eine ausgeprägte phylogenetische Konservierung mit einer Proteinenfamilie in C. elegans und D. melanogaster findet, gibt es bisher keine weiteren Hinweise auf eine mögliche Funktion des VMD2. Daher ist es unser Ziel die funtionellen und strukturellen Eigenschaften des VMD2 Proteins aufzuklären. Dies schließt sowohl molekularbiologische, wie auch biochemische und zellbiologische Ansätze ein. Darüberhinaus sollen mögliche Interaktoren des Proteins bestimmt und damit ein Beitrag zur Klärung der physiologischen Rolle des VMD2 im RPE geleistet werden. Mit diesen Arbeiten soll ein Beitrag zum Verständnis der molekularen Pathomechanismen des M. Best geleistet werden.

Schlagworte:
    VMD2 Protein
    Morbus Best
    molekulare Pathogenese

Laufzeit: von 01.2000 bis 10.2002

Förderinstitution:
DFG ,Genehmigungsdatum: 15.11.1999

Vorläuferprojekt:
WE 1259-2-3, WE 1259-2-5

Publikationen:

Links:
Publikation 86
Publikation 88
Publikation 89
Publikation 109
Publikation 74